急性髓系白血病(AML)是一种原发于骨髓异常血细胞快速生长的侵袭性癌症,通常是老年疾病,平均发病年龄为67岁,男性发病率稍高于女性。AML最常见的 症状是体重减轻、疲乏、发热、盗汗和纳差。AML可以扩散浸润到机体的其他部位如淋巴结、肝和脾。2008年全美国共报道13000多例新发AML患者,并且近9000例死亡病例。 河南大学第一附属医院血液科严匡华
20世纪80年代我国调查结果,AML年发病率是1.6/10万人口,占各型白血病的58.9%,随年龄增长发病率上升,实际上是一种中、老年为主的疾病。
分型:形态学分型根据FAB分型标准可以分M1~M7,还有一型M0,但其单靠形态学特点不好分,需要结合免疫分型。
单纯形态学分型已经无法满足临床需要,单纯形态学分型不能给医生提供足够的信息制定更符合个体化原则的治疗策略(量身定做治疗方案),随着医学的发展,已经有逐渐完善的免疫学、遗传学、分子生物学等检测手段提供更细的亚型分型。譬如同样是M1,免疫分型提示有CD34和P170表达的易耐药而预后不良;同样是M2,部分是有t(8;21)染色体改变和AML1/ETO融合基因的,那么这部分M2病人(要求没有合并其它遗传学改变)总体上预后比较好,国外报道长期生存率能够达到40~50%,接近于异基因干细胞移植的长期生存率;还有,同样是M3,多数预后很好,规范的药物治疗长期生存率能够达到70%多,但是如果不是t(15;17)染色体改变或没有PML/RARA融合基因表达的的M3,预后就很差。因此,如果有条件(包括医院的技术条件、病人的经济条件),应该尽可能在初诊时全面完善这些检查,使诊断更细更明确,使治疗更有针对性,使治疗后观察疗效、预测复发有更微观、更精确的监测指标。
有些类型还有形态学亚型,譬如M2,很多医院进一步分M2a和M2b,其实到目前为止,还没有发现这种分型有什么很具体的临床意义,M2分成a、b两种亚型是我国学者提出的,但是未被国际认可,主要原因就是这种亚型分型没有什么意义,没有太多的临床意义还分它干吗呢。M2a也好,M2b也好,总体治疗都是那样,没有本质区别。区分M2预后不根据白血病形态,而是根据是否有t(8;21)染色体改变、诱导化疗是否容易缓解、是否有髓外侵润、以及患者年龄等等。
当然,有些形态学分型的亚型是有意义的。
急性髓系白血病(AML)是一种原发于骨髓异常血细胞快速生长的侵袭性癌症,通常是老年疾病,平均发病年龄为67岁,男性发病率稍高于女性。AML最常见的 症状是体重减轻、疲乏、发热、盗汗和纳差。AML可以扩散浸润到机体的其他部位如淋巴结、肝和脾。2008年全美国共报道13000多例新发AML患者,并且近9000例死亡病例。 河南大学第一附属医院血液科严匡华
20世纪80年代我国调查结果,AML年发病率是1.6/10万人口,占各型白血病的58.9%,随年龄增长发病率上升,实际上是一种中、老年为主的疾病。
分型:形态学分型根据FAB分型标准可以分M1~M7,还有一型M0,但其单靠形态学特点不好分,需要结合免疫分型。
单纯形态学分型已经无法满足临床需要,单纯形态学分型不能给医生提供足够的信息制定更符合个体化原则的治疗策略(量身定做治疗方案),随着医学的发展,已经有逐渐完善的免疫学、遗传学、分子生物学等检测手段提供更细的亚型分型。譬如同样是M1,免疫分型提示有CD34和P170表达的易耐药而预后不良;同样是M2,部分是有t(8;21)染色体改变和AML1/ETO融合基因的,那么这部分M2病人(要求没有合并其它遗传学改变)总体上预后比较好,国外报道长期生存率能够达到40~50%,接近于异基因干细胞移植的长期生存率;还有,同样是M3,多数预后很好,规范的药物治疗长期生存率能够达到70%多,但是如果不是t(15;17)染色体改变或没有PML/RARA融合基因表达的的M3,预后就很差。因此,如果有条件(包括医院的技术条件、病人的经济条件),应该尽可能在初诊时全面完善这些检查,使诊断更细更明确,使治疗更有针对性,使治疗后观察疗效、预测复发有更微观、更精确的监测指标。
有些类型还有形态学亚型,譬如M2,很多医院进一步分M2a和M2b,其实到目前为止,还没有发现这种分型有什么很具体的临床意义,M2分成a、b两种亚型是我国学者提出的,但是未被国际认可,主要原因就是这种亚型分型没有什么意义,没有太多的临床意义还分它干吗呢。M2a也好,M2b也好,总体治疗都是那样,没有本质区别。区分M2预后不根据白血病形态,而是根据是否有t(8;21)染色体改变、诱导化疗是否容易缓解、是否有髓外侵润、以及患者年龄等等。
当然,有些形态学分型的亚型是有意义的。